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COMMUNITY CORNER  嚢胞性繊維症はイオン輸送の問題か？

2011年2月1日 Nature Medicine 17, 2 doi: 10.1038/nm0211-166

嚢胞性繊維症ではさまざまな臓器に病変が現れるが、気道の感染と炎症は罹患率および死亡率の点で最も深刻である。当初の研究では、上皮のNa⁺再吸収量の増加が、嚢胞性繊維症の肺病変が始まる重要なきっかけではないかと考えられていた。しかし最近のJ-H Chenたちの研究によって、嚢胞性繊維症の肺病変におけるNa⁺過剰吸収と、その結果生じる気道表面細胞周囲液の枯渇の重要性が疑問視されるようになった。嚢胞性繊維症膜貫通調節タンパク質（CFTR）を欠失したブタ新生仔は、ヒト嚢胞性繊維症に似た肺症状を発症した。このようなブタ由来の上皮ではCl⁻およびHCO₃⁻輸送が低下していたが、Na⁺または水の吸収には変化が見られず、このことは陰イオン輸送の異常が嚢胞性繊維症の肺病変の原因であることを示唆している。これらの知見が嚢胞性繊維症の肺病変発生病理の解明や治療戦略にどう影響すると考えられるか、以下は3人の専門家の見解である。

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