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  4. マトリプターゼは表皮プロカリクレインの活性化を引き起こし、ネザートン症候群のモデルマウスに疾患を発症させる
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皮膚：マトリプターゼは表皮プロカリクレインの活性化を引き起こし、ネザートン症候群のモデルマウスに疾患を発症させる

Nature Genetics 42, 8 doi: 10.1038/ng.629

セリンプロテアーゼの阻害因子であるLEKTIの欠損は、ネザートン症候群（Netherton syndrome）の病因であり、角質層の剥離や慢性的な炎症を引き起こす。本論文では、LEKTI欠損モデルマウスにおけるネザートン症候群の発症が、膜プロテアーゼであるマトリプターゼによってプロカリクレインカスケードが早期に活性化されることで起こっていることを示す。角質層の剥離に伴って生じる炎症促進性プロカリクレイン関連ぺプチダーゼの自己活性化は、低いか検出不能であった。しかし、これらの酵素はマトリプターゼによって効率的に活性化された。LEKTI欠損マウスからマトリプターゼを除去すると、炎症が抑えられ、異常なプロテアーゼ活性がなくなり、角質層の剥離が起こらず、皮膚バリア機能が改善した。上記の結果から、ヒトの皮膚疾患や炎症性疾患で機能し、病気を引き起こすマトリプターゼ‐プロカリクレイン経路の存在が明らかになった。
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