Brief Communication

脳症：メトロニダゾールとN-アセチルシステインの経口併用投与はエチルマロン酸脳症に有効である

Nature Medicine 16, 8 doi: 10.1038/nm.2188

エチルマロン酸脳症は、ミトコンドリアマトリックスに存在する硫黄ジオキシゲナーゼであるETHE1の変異が原因で、腸内嫌気性菌の産物で組織内にも微量に存在する硫化物の無毒化に障害をきたす。殺菌薬であるメトロニダゾール、もしくは硫化物緩衝作用をもつグルタチオンの前駆体であるN-アセチルシステインは、Ethe1欠損マウスの寿命を相当延長し、これらの併用投与は相加的な効果を発揮する。これと同じ2剤の併用投与は、5人の小児患者で、顕著な臨床的改善をもたらし、有害作用や副作用はほとんどみられなかった。

目次へ戻る

ネイチャーの人気コンテンツ

  1. 遠方のサブミリ波で明るい銀河のバルジの形成
  2. 複数の量子プロセッサーを古典的に接続した量子コンピューター
  3. 二次元ヒルベルト空間の断片化
  4. 鳥のように飛び立てるロボット
  5. 非常に似通った高分子を互いに分離する
  6. 骨移植用の新たな競合材料
  7. 遷移金属触媒を用いない求電子剤カップリング
  8. 熱帯林は大きな自然再生能力を秘めている
  9. ジュラ紀までさかのぼったオタマジャクシの起源
  10. C4光合成を可能にした分子進化
advertisement
プライバシーマーク制度