1. Nature Japan
  2. Nature Medicine
  3. v16 n8
  4. メトロニダゾールとN-アセチルシステインの経口併用投与はエチルマロン酸脳症に有効である
Brief Communication

脳症：メトロニダゾールとN-アセチルシステインの経口併用投与はエチルマロン酸脳症に有効である

Nature Medicine 16, 8 doi: 10.1038/nm.2188

エチルマロン酸脳症は、ミトコンドリアマトリックスに存在する硫黄ジオキシゲナーゼであるETHE1の変異が原因で、腸内嫌気性菌の産物で組織内にも微量に存在する硫化物の無毒化に障害をきたす。殺菌薬であるメトロニダゾール、もしくは硫化物緩衝作用をもつグルタチオンの前駆体であるN-アセチルシステインは、Ethe1欠損マウスの寿命を相当延長し、これらの併用投与は相加的な効果を発揮する。これと同じ2剤の併用投与は、5人の小児患者で、顕著な臨床的改善をもたらし、有害作用や副作用はほとんどみられなかった。
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