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ハンチントン病を招く「固い抱擁」

Nature Medicine 17, 3 doi: 10.1038/nm0311-245

致死的な神経変性疾患であるハンチントン病では、ミトコンドリアの分裂・融合や輸送に異常が生じている。タンパク質ハンチンチンが、ミトコンドリア分裂因子であるダイナミン関連タンパク質1(dynamin related protein-1:DRP1)との結合により、これらの過程に直接かかわっていることが、今回明らかになった。変異型ハンチンチンは正常型よりも強くDRP1に結合し、ミトコンドリアの分裂およびニューロン死を増大させることから、DRP1がハンチントン病の治療標的になる可能性が出てきた。

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