Brief Communication
泌尿器疾患:α-リポ酸の投与はシスチン尿症のマウスモデルでシスチン尿路結石症を防ぐ
Nature Medicine 23, 3 doi: 10.1038/nm.4280
シスチン尿症は、尿中のシスチン再吸収不全の結果としてのシスチン結石形成を特徴とする不完全優性遺伝性の疾患である。現在の治療選択肢は結石再発防止の有効性が限られており、しかも忍容性が低いことが多い。我々は、栄養補助剤α-リポ酸が、シスチン尿症のSlc3a1−/−マウスモデルで尿中シスチンの溶解性を上昇させ、それによってシスチン結石形成を阻害することを報告する。今回の知見は、シスチン尿症の臨床治療のための新たな治療戦略を明らかにしたものである。