神経科学：C9orf72複合体はGAPとして働く

C9orf72と関連タンパク質の役割は、筋萎縮性側索硬化症と前頭側頭型変性症の両方に関連があるため、熱心に調べられてきた。これらのタンパク質の活性の喪失は、ニューロン機能不全に関与すると考えられている。J HurleyとM Suたちは今回、クライオ電子顕微鏡法を用いて、C9orf72–SMCR8–WDR41複合体の構造を決定し、この複合体が低分子量GTPアーゼのARFファミリーに対するGTPアーゼ活性化タンパク質（GAP）として働くことを見いだしている。C9orf72は、SMRC8を介したARFタンパク質に対するGAP活性と、WDR41を介したリソソームへの共局在を仲立ちしていると考えられる。これらの知見は、リソソームのシグナル伝達やオートファジー、ニューロンの生存に対してC9orf72が持つ役割をさらに深く理解する上で非常に興味深い基盤となる。

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