Nature ハイライト

医学:骨腫瘍の前駆細胞

Nature 499, 7459

ホスファターゼのSHP2をコードするPTPN11の不活性化は、遺伝性の軟骨腫瘍疾患であるメタコンドロマトーシス(中軟骨腫症)の原因となる。W Yangたちはマウスモデルを用いて、破骨細胞Ptpn11遺伝子の欠損がメタコンドロマトーシスを引き起こし、この疾患がランビエ軟骨膜溝(perichondrial groove of Ranvier)中で新たに見つかった間葉系前駆細胞集団に由来することを明らかにした。Ptpn11の欠失はhedgehogシグナル伝達を活性化することで作用し、このモデルではhedgehog経路の阻害剤によりメタコンドロマトーシスが軽減される。従って、Ptpn11は他のタイプの腫瘍では腫瘍形成を促進するが、軟骨組織ではそれとは対照的に腫瘍形成を抑制している。

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